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20/05/2016 10:00 EDT | Actualisé 21/05/2017 05:12 EDT

La sclérose latérale amyotrophique: une «jeune» maladie avec encore bien des mystères

Dans un même immeuble à Chicago, 11 personnes sont mortes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sans qu'aucune explication ne puisse être trouvée.

Dans un même immeuble à Chicago, 11 personnes sont mortes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sans qu'aucune explication ne puisse être trouvée.

Un nombre anormalement élevé des vétérans de la Guerre du Golfe, particulièrement ceux qui ont combattu sur le terrain, sont aussi décédés de cette maladie. Qui plus est, le cas des footballeurs italiens vient rejoindre les rangs des énigmes non résolues de la SLA.

Ainsi sur le site de l'Association S.L.A. Borry Attitude, on peut lire: la SLA, sclérose latérale amyotrophique, maladie rare et mortelle, a frappé et frappe encore aujourd'hui plusieurs dizaines d'anciens joueurs de football en Italie, une singularité que ne parviennent toujours pas à expliquer les scientifiques.

Début septembre, Stefano Borgonovo a révélé son calvaire: à 44 ans, l'ancien attaquant de la Fiorentina et de l'AC Milan, chez qui la SLA a été détectée en 2005, est paralysé, ne respire plus que grâce à l'aide d'une machine et communique à travers un ordinateur qui traduit le mouvement de ses yeux. Son cas, qui a profondément ému, a surtout mis une nouvelle fois en lumière une anomalie: la pathologie, rare sur l'ensemble de la population, touche en plus grande proportion les anciens footballeurs.

Selon une étude conduite par le Pr. Adriano Chio à Turin, sur un échantillon de 7 325 joueurs en activité entre 1970 et 2006, 8 cas de SLA ont été recensés, un chiffre supérieur à six fois la moyenne de la population. Il n'existe aucun chiffre officiel sur cette maladie qui serait à l'origine de la mort de 39 joueurs au total depuis 1973, selon la Gazzetta dello Sport.

Christophe Boesch dit Bory, était un de ces footballeurs et avait écrit: «Durant toutes ces années, je me suis jamais rien refusé et je vis ma vie comme bon me semble! Je n'ai qu'une seule vie, alors fait ce qu'il te plait! Aujourd'hui, je me sens très fort pour vaincre et vivre avec cette maladie car j'ai le sentiment, jusqu'à présent, de n'avoir manqué de rien et d'en avoir profité suffisamment pour ne rien regretter aujourd'hui.»

Bory est décédé à l'âge de 33 ans, le 2 janvier 2010. La S.L.A. BORY ATTITUDE, une association à but non lucratif, a vu le jour le 25 octobre 2005. Elle a été créée pour récolter des fonds afin d'aider Bory (Christophe BOESCH) atteint de la Sclérose Latérale Amyotrophique.

Malgré toutes ces coïncidences et malgré une enquête extensive d'un procureur italien qui a mandaté un épidémiologiste de renom, le Professeur Adriano Chio, neurologue, pour étudier une cohorte de plus de 7 000 ex-footballeurs en activité entre 1970 et 2006, rien n'a pu être découvert sur ces sportifs chez qui le risque de contracter une SLA a été de 7 à 8 fois supérieur à la normale.

Curieusement, l'enquête a révélé que la plupart des malades occupaient le poste de milieu de terrain. Trois pistes ont été envisagées: l'impact d'un produit dopant qui aurait pu être utilisé par les joueurs, les traumatismes au cerveau subis par les joueurs, ou encore des traitements pesticides utilisés pour l'entretien des terrains. Mais aucune des pistes ne fut concluante et l'énigme demeure entière.

La découverte de la maladie

Guillaume-Benjamin Duchenne (1806-1875), dit Duchenne de Boulogne est considéré comme l'un des fondateurs de la neurologie. Grâce à un appareil de son invention, il réussit à stimuler avec précision un seul faisceau musculaire à la fois. Ses expérimentations électriques l'amènent à identifier chez un homme paralysé lui servant de cobaye les diverses expressions du visage. Ainsi, il décrit ce qu'est un véritable sourire du bonheur qui s'exprime non seulement par les muscles buccaux, mais aussi par les muscles oculaires. De tels sourires furent nommés en son honneur: sourires de Duchenne.

Ses expérimentations lui permirent aussi d'identifier au début des années 1850, une maladie dégénérative qui, selon lui, provient des muscles et qu'il nomma paralysie musculaire progressive. Quelques années plus tard, Jean Cruveilhier (1791-1874), premier titulaire de la chaire d'anatomie-pathologie de la Faculté de médecine de Paris, autopsia quelques cas provenant de Duchenne et étudia aussi cette maladie en décrivant cliniquement la forme bulbaire de la maladie.

Cependant la paternité de la SLA fut attribuée à Duchenne et à François-Amilcar Aran et porta le nom de: atrophie musculaire d'Aran-Duchenne et plus simplement: maladie d'Aran-Duchenne. C'est finalement le très célèbre Jean-Martin Charcot (1825-1893) qui démontra avec précision les symptômes et les lésions macroscopiques et microscopiques de la moelle dans la maladie en 1874. C'est lui qui attribuera le nom définitif de la maladie: la sclérose latérale amyotrophique. Plusieurs de ses élèves connurent des carrières célèbres dont Sigmund Freud, Georges Gilles de La Tourette, Eugen Bleuler et bien d'autres. Son fils, Jean-Baptiste Charcot, connut aussi une grande renommée tant comme médecin qu'explorateur et auteur de travaux océanographiques dans les régions polaires.

Les solutions

Au début des années 1980, un espoir semblait poindre du côté des équipes de recherche de la société Rhône-Poulenc qui étudiaient les effets d'un composé identifié PK 26124. Il en sortit un médicament sous le nom de riluzole. Mais les espoirs furent de courte durée. Le médicament fut bien toléré par l'organisme, mais les recherches subséquentes démontrèrent que tout au plus, il pouvait prolonger la vie de quelques mois.

Un article publié en ligne dans le numéro du 14 novembre 2011 du Journal of Experimental Medicine fait état d'un groupe de chercheurs de l'Université Laval - dont notamment Jean-Pierre Julien, Ph.D., professeur au Département de psychiatrie et de neurosciences de l'Université Laval - Centre de recherche de l'IUSMQ, qui a découvert une nouvelle cible thérapeutique pour la SLA.

Il a déjà été amplement démontré que les inclusions d'une protéine dite TDP-43 était un signe distinctif de la SLA. Dans cette étude, les auteurs font état d'un niveau d'expression anormalement élevé de cette protéine dans la moelle épinière des sujets SLA, mais ils indiquent également que le TDP-43 agit comme co-activateur du facteur nucléaire NF-kB (nuclear factor-kappaB) p65, une protéine clé dans la voie de signalisation de l'immunité innée (réponse naturelle et immédiate de l'organisme à une infection par des pathogènes).

Selon l'auteur senior de cet article, le chercheur Jean-Pierre Julien, Ph.D., professeur au Département de psychiatrie et de neurosciences de l'Université Laval - Centre de recherche du CHUQ, à Québec, ces nouveaux travaux identifient une voie pathogénique importante n'ayant jamais été abordée dans les études sur le TDP-43 effectuées au cours des cinq dernières années. Plus important encore: cette voie pourrait se révéler une cible thérapeutique d'importance.

Personnes célèbres mortes de la SLA

Lou Gehrig, célèbre joueur de baseball des Yankees de New York, est décédé en 1941 des suites de la SLA, d'où l'appellation américaine Maladie de Lou Gehrig. On compte aussi parmi les célébrités atteintes de SLA le comédien David Niven, le chanteur Frank Alamo, le guitariste Jason Becker, l'écrivain Bernard Lenteric. Plus près de nous, le joueur de football Tony Proudfoot des Alouettes de Montréal, deux fois détenteurs de la coupe Grey en tant que quart défensif et deux fois comme assistant de l'entraîneur-chef, décéda de la maladie le 30 décembre 2010.

La sclérose latérale amyotrophique est donc une maladie jeune dans l'histoire n'ayant fait son apparition qu'au milieu du XIXe siècle. Deux siècles et demi plus tard, elle présente encore bien des énigmes et demeure toujours tout aussi mortelle. Une autre raison de plus, s'il en faut, pour convaincre nos instances publiques d'accélérer l'investissement en recherche...

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