De 6.000 à 7.000 enfants naissent chaque année en France avec des malformations cardiaques congénitales mais ils peuvent désormais espérer vivre jusqu'à un âge avancé grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque et à une surveillance attentive, selon des cardiologues réunis à Paris.
Alors qu'à peine 20% d'entre eux arrivaient à l'âge adulte il y a encore une cinquantaine d'années, plus de 90% y parviennent aujourd'hui.
"Ils auront toutefois besoin d'une surveillance cardiologique spécifique toute leur vie", relève le Pr Jean-René Lusson, chef du service de cardiologique au CHU de Clermont-Ferrand qui anime une rencontre d'experts sur le thème des cardiopathies congénitales chez l'adulte lors des Journées européennes de la Société Française de cardiologie qui se tiennent jusqu'à samedi.
On estime qu'environ 150.000 à 200.000 adultes vivent aujourd'hui en France avec des cardiopathies congénitales, dont beaucoup ont été opérées.
Ces malformations, qui surviennent pendant la vie intra-utérine et ne sont pas forcément héréditaires, sont très diverses, allant d'anomalies très bénignes à des malformations incompatibles avec la survie du bébé.
C'est le cas de la transposition des gros vaisseaux, une mauvaise position des vaisseaux à la base du coeur, qui s'avérait autrefois mortelle dans les jours suivant la naissance.
Mais la chirurgie à coeur ouvert et le développement des interventions par "cathéter" (qui consiste à introduire une sonde munie d'un ballonnet gonflable dans la veine fémorale) ont complètement modifié le pronostic.
Il en va de même pour la tétralogie de Fallot (ou "maladie bleue"), une malformation cardiaque complexe, dont l'évolution naturelle aboutissait au décès avant 15-20 ans, jusque dans les années 70.
"Mon patient le plus âgé a aujourd'hui plus de 60 ans", souligne le Pr Husson, tout en reconnaissant qu'une seconde intervention, voire une troisième peut être nécessaire à l'âge adulte, surtout si la première a été réalisée dans la petite enfance. Le dernier recours est la greffe cardiaque.
Les patients opérés peuvent également être confrontés à diverses séquelles, comme des "fuites" au niveau des valves opérées ou des troubles du rythme cardiaque qui nécessitent un suivi régulier par des cardiologues spécialisés.
Grossesses à risques
Signe des temps, le nombre des patients adultes atteints de malformations cardiaques dépasse aujourd'hui en France celui des enfants, traditionnellement bien pris en charge par les cardiologues pédiatriques.
Mais leur surveillance tend à se relâcher à la fin de l'adolescence. A l'âge adulte, ils sont généralement dirigés vers des cardiologues généralistes qui connaissent mal les problèmes spécifiques posés par les cardiopathies congénitales, relèvent les experts.
"Il y a un nombre croissant de patients adultes qui posent des problèmes d'adultes", souligne pour sa part le Pr Jean Ferrieres, cardiologue au CHU Rangueil de Toulouse.
Car aux malades déjà identifiés viennent s'ajouter des patients qui n'avaient pas présenté de symptômes pendant l'enfance, mais qui en développent plus tard dans la vie, parfois en même temps que des problèmes cardiovasculaires liés au vieillissement.
Le Pr Lusson cite le cas d'une communication anormale entre les oreillettes (CIA, communication inter auriculaire) d'origine congénitale, découverte fortuitement chez une femme d'une cinquantaine d'années venue consulter pour un trouble du rythme cardiaque.
La grossesse peut s'avérer problématique chez les femmes atteintes de cardiopathies congénitales, opérées ou non, en raison des modifications physiologiques importantes survenant lors de la grossesse, notamment celle du volume sanguin et du débit cardiaque.
Ces femmes ont de surcroît un risque multiplié par 4 d'avoir un enfant lui-même atteint d'une malformation cardiaque, relève le Pr Lusson.
Selon le Centre de référence des malformations cardiaques congénitales complexes, la plupart des femmes porteuses d'une malformation cardiaque peuvent espérer mener une grossesse à terme avec un risque de "complication faible et acceptable".
Mais elles doivent être suivies étroitement par une équipe pluridisciplinaire intégrant obstétriciens, cardiologues et anesthésistes et faire, si possible, l'objet d'une évaluation cardiaque complète avant toute grossesse pouvant aboutir à différer un projet de maternité jusqu'à ce que les lésions les plus problématiques aient été traitées.