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Connaissez-vous le Kuru ?

Une maladie unique en son genre qui affectait surtout les femmes d'une tribu en Nouvelle-Guinée: le kuru. En quelques mois, des signes de paralysie apparaissaient puis suivaient une démence et finalement la mort.

08/07/2017 08:00 EDT | Actualisé 08/07/2017 08:31 EDT
John Crux Photography via Getty Images
Pour conserver l'intelligence et la force d'un guerrier qui s'était particulièrement distingué, lorsque ce dernier mourait, les femmes mangeaient son cerveau qu'elles apprêtaient sous forme d'une soupe grisâtre et donnaient les muscles du héros aux hommes.

Jusqu'au milieu des années 1950 existait un rituel funèbre dans une tribu de la Nouvelle-Guinée. Pour conserver l'intelligence et la force d'un guerrier qui s'était particulièrement distingué, lorsque ce dernier mourait, les femmes mangeaient son cerveau qu'elles apprêtaient sous forme d'une soupe grisâtre et donnaient les muscles du héros aux hommes. Ainsi espérait-on léguer ces vertus aux autres membres de la tribu. Autre particularité de cette tribu, une maladie unique en son genre qui affectait surtout les femmes : le kuru. En quelques mois, des signes de paralysie apparaissaient puis suivaient une démence et finalement la mort. En 1954, la Grande-Bretagne adopte une loi interdisant toute forme de cannibalisme sur ses territoires et le kuru disparaît. Pendant les 30 années qui suivirent, on n'entendit plus parler du Kuru.

L'encéphalite spongiforme

Puis, en 1982, un chercheur américain, Stanley Prusiner, qui étudiait certaines maladies du cerveau, établit un lien entre une maladie du mouton, une autre du bœuf et le kuru. En fait, dans les trois cas, si on observait le cerveau d'un sujet décédé de ces affections, celui-ci était fortement endommagé. En fait, le cerveau ressemblait alors à une éponge, d'où le nom d'encéphalite (inflammation du cerveau) spongiforme (forme d'une éponge). Or des encéphalites spongiformes, on en retrouve chez le mouton atteint d'une maladie appelée : la tremblante du mouton, chez les bovins, dans les cas de la maladie de la vache folle, et chez les humains dans une maladie rare décrite par deux chercheurs allemands dans les années 1920: la maladie de Creutzfeldt-Jacob. Prusiner découvrit même l'agent infectieux responsable de la transmission de la maladie. Il le baptisa Prion pour : Protéine Infectieuse. Ses travaux sur des hamsters l'amènent à prouver qu'il ne s'agit ni d'une bactérie, ni d'un virus, mais plutôt d'une protéine qui est à la source de l'infection. C'est une première dans le monde médical et en 1997, il se voit attribuer le prix Nobel de médecine pour sa découverte. Mais qu'est-ce donc que ce fameux prion ?

Un nouvel ennemi : le prion

Supposons que vous disposez d'une boule de plasticine et que vous la façonnez sous la forme d'un carré. Vous avez toujours la même substance, mais dans une forme différente. Si votre boule s'insérait dans un trou rond, sa nouvelle forme ne pourra plus entrer dans le même orifice. La protéine infectieuse du prion est en fait une protéine que l'on retrouve à la surface des cellules nerveuses, mais cette protéine a adopté une nouvelle forme qui fait qu'elle ne peut plus occuper la place qu'elle avait. Elle s'accumule donc sous forme de plaques à la surface des cellules nerveuses et entraîne ainsi la mort de ces cellules. La PrP (pour Protéine du Prion), transmet sa capacité de prendre une nouvelle forme aux protéines normales du sujet atteint. Mais comment se transmet-elle ? C'est ici que notre histoire du Kuru devient palpitante : elle peut se transmettre en mangeant des substances cérébrales atteintes et même par simple contact avec ces substances.

Le mode de transmission

La transmission chez les animaux trouvait donc une explication. Pour des besoins de production rapide, on avait pris l'habitude d'incorporer aux moulées que l'on servait aux animaux des restes d'autres animaux morts. Tous les abats non utilisables pour la consommation étaient broyés, desséchés et incorporés aux céréales. Ainsi, les moutons contractaient la tremblante du mouton et les bœufs, la vache folle. Chez les humains, une hormone de croissance était administrée dans certains cas. Cette hormone provenait d'une glande située dans le cerveau, la glande hypophyse. Dans d'autres cas, la maladie de Creutzfeldt-Jacob survenait après une greffe de cornée transmise par des instruments contaminés. Maintenant que l'on sait comment désinfecter adéquatement ces instruments et que les hormones de croissance sont synthétiques (elles ne sont plus fabriquées à partir des hypophyses), ces types de contamination n'ont plus cours. La maladie de Creutzfeldt-Jacob est très rare (1 cas sur 1 000 000) et affecte généralement des personnes âgées. Mais durant l'épidémie de la vache folle en Angleterre, des jeunes adultes (20-30 ans) décédèrent de cette maladie, laissant présager une transmission potentielle de l'animal infecté à l'homme.

Et l'élimination

En réalité, une série de mesures mirent cette maladie en échec: cessation de toute forme de cannibalisme, surveillance ce qui est incorporé dans les moulées animales, administration d'hormones de croissance synthétiques, désinfection adéquate des instruments utilisés lors d'une greffe de cornée et élimination toutes les bêtes atteintes dans le bétail destiné à la consommation. Comme quoi, la recherche scientifique permet de belles réalisations.

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